Эпимеразный дефект — самая редкая разновидность галактоземии. По имеющимся нескольким наблюдениям (исключительно у швейцарцев и японцев), считается, что картина полиорганного поражения при ней менее тяжёлая.

Исключение из рациона до определенной поры молока и других источников галактозы позволяет предотвратить развитие патологических признаков. Кроме того, при галактоземии помогает лечение

Избыток эстрогенов тормозит секрецию лютропина и возникает гипогонадотропный гипогонадизм с понижением уровня тестостерона. Вместе с тем, у женщин продукция эстрогенов в адипоцитах и само наличие достаточно выраженной жировой ткани, По-видимому, существенны для поддержания нормальной половой функции. По крайней мере, менструации у девочек, чей вес не достиг определенной критической точки (48 кг — по Р. Фриш

Кроме того, ряд функциональных показателей у больных ожирением может при снижении массы тела ухудшаться. Гипоталамус не считает анатомически нормальный вес оптимальным для индивида и реагирует на похудение.

В ответ на антропометрическую «нормализацию» веса возникает понижение продукции тиротропина, относительный гипотироз, снижается холодовая адаптация. Многие похудевшие до нормального веса пациенты жалуются на чувство зябкости. При падении

Нарушения липидного обмена — главная метаболическая причина смертности населения. Поэтому предложено значительное количество дорогостоящих способов лекарственной терапии и даже метаболической хирургии для их коррекции. Расширяется практика операций еюноилеошунтирования, мегалипосакции и предпринимаются даже пересадки печени при тяжелых гиперлипопротеидемиях, атеросклерозе и морбидном

Важной причиной кахексии служит гипоинсулинизм. При инсулинопеническом сахарном диабете выпадают анаболические функции инсулина в отношении липидов и белков. Поэтому, истощение является неотъемлемой составной частью клинической картины этого недуга (см. ниже, «Патофизиология сахарного диабета»). К исхуданию приводят гиперглюкагонемия при глюкагономах и гиперсоматостатинемия при соматостатиномах. В обоих случаях понижается продукция и возрастает

Формально углеводы не считаются незаменимыми компонентами пищи. У приматов единственное производное углеводов, которое должно вводиться извне, витамин С или аскорбиновая кислота (см. ниже раздел «Патофизиология витаминного обмена»). Остальные углеводы могут возникать из липидов и аминокислот. Но этот процесс сопровождается повышением генерации

Очевидно, другие трансгипофизарные и парагипофизарные влияния, стимулирующие липолиз, например, продукция ЛТТ и тироидная функция, также могут изменяться при действии лептина. Лептин имеет рецепторы на тироцитах и стимулирует их рост и функцию. В то же время, трийодтиронин снижает его продукцию (К. Новак и соавт., 22; М. Корбониц, 1998). Под влиянием лептина растут потребление кислорода и основной