Советы медиков

Патофизиология эндокринной регуляции и метаболизма

марта
13

Синдромы мальабсорбции

Патофизиология эндокринной регуляции и метаболизма

Синдромы мальабсорбции иногда могут предполагать и «ферментный блок» в межуточном обмене углеводов.

Эти нарушения встречаются относительно нечасто, но представляют серьезную опасность в связи с токсическим действием некоторых промежуточных продуктов обмена углеводов, которые при этом накапливаются.

Галактоземия — классический пример тяжелейшего синдрома, развивающегося на почве токсичности предшественника, не претерпевающего должного метаболического превращения. Этиология и патогенез галактоземии были раскрыты благодаря работам выдающегося американского биохимика Г. Калькара (1956,1960).

Галактоза — продукт переваривания лактозы. По всасывании она превращается в глюкозу. Пути ее метаболического преобразования в гепатоцитах показаны на рис.46. Возможных причин синдрома галактоземии, который поражает одного из 4 новорожденных, бывает три:

1)           недостаток галактокиназы, которая в норме превращает галактозу в галакто зо1фосфат (частота 1/50);

2)           недостаток галактозо1фосфатури дилтрансферазы, которая превращает галактозо1фосфат в УДФгалактозу (частота 1/40 0);

3)           недостаток УДФгалакто4эпимеразы, преобразующей УДФгалактозу в УДФ глюкозу (частота менее 1/1).

Комметирование закрыто.