Советы медиков

Патофизиология эндокринной регуляции и метаболизма

мая
04

Локальные липоатрофические синдромы

Патофизиология эндокринной регуляции и метаболизма

Известны и другие локальные липоатрофические синдромы: аутосомнодоминантная липоатрофия конечностей, сочетанная с синдромом Ригера (пороки развития зубов и глаз); опоясывающая абдоминальная липоатрофия у грудных детей, циркулярная и полуциркулярная липоатрофия конечностей и т.д.

Панникулит представляет собой острое воспаление жировой клетчатки, охватывающее очаги в пределах ее долек. Панникулит протекает остро, заканчивается некрозом жировой ткани, сопровождается иногда лихорадкой, ответом острой фазы и лейкемоидной реакцией. В развитии этого нарушения большое значение имеет дефицит ингибиторов протеаз, в частности, сцантитрипсина и, возможно, адипонектина. Панникулит может наблюдаться в структуре системных иммунопатологических и гематологических расстройств с аутоантителами — коллаге нозов (особенно системной красной волчанки и склеродермии), парапротеинемий и лимфом. Ему способствуют панкреатит (при котором появляются циркулирующие липаза и фосфолипаза А2), гистиоцитоз (при котором жировая ткань может инфильтрироваться активными макрофагами). Описаны случаи панникулита и без этих системных болезней — спровоцированные холодом, травмами, флегмоной новорожденных и даже противокоревой вакцинацией. Наиболее тяжелая форма некротического панникулита — диссеминированный некроз жировой ткани — наблюдается при остром панкреатите и распадающихся опухолях поджелудочной железы. Ее характерным осложнением подчас служит гипокальциемия из-за связывания кальция мылами, образующимися в разрушаемой жировой клетчатке (см. ниже «Патофизиология паращитовидных желез и кальциевофосфорномагниевого обмена»).

Понятие панникулит не следует путать с лжетермином «целлюлит». Этим отсутствующим в Международной классификации болезней и некорректным, с точки зрения общей патологии, словом в профессиональном жаргоне косметологов и среди пациентов иногда обозначают гипотироидную дермопатию (или «гиноидноую липодистрофию» — см. А.Ю. Барановский, Н.В.Ворохобина, 27).

Комметирование закрыто.