Советы медиков

Патофизиология эндокринной регуляции и метаболизма

июня
15

Местные формы утраты жировых запасов

Патофизиология эндокринной регуляции и метаболизма

Существуют также локальные и региональные разновидности утраты жировых запасов—липоатрофии. Среди них большой интерес представляют болезнь БарракераСиммондса, генерализованная липоатрофия, семейная аутосомнодоминантная липодистрофия и некоторые другие местные формы.

Утрата жировой ткани очагового характера наступает и при остром некротическом панникулите.

Генерализованная липоатрофия (липоатрофический диабет) характеризуется приобретенной или наследственной аутосомнорецессивной атрофией периферической и висцеральной жировой ткани (щадится только околосуставной, эпидуральный, ретроорбитальный, ладонный и подошвенный жир, а при приобретенных формах — лицевой). Болезнь сопровождается гиперлипопротеидемией V типа, стеатозом печени, иногда вторичным ксантоматозом и всегда— инсулинорезистентным сахарным диабетом. Приобретенные формы провоцируются инфекциями, особенно часто мононуклеозом, корью и коклюшем, могут проявиться при болезни фон Базедова и беременности.

Подобный набор провоцирующих факторов и частое воспалительное начало с симптомами панникулита заставляют предположить роль аутоиммунного поражения адипоцитов в патогенезе болезни, тем более, что аутоантитела к жировым клеткам обнаружены при болезни фон Базедова и некоторых других предрасполагающих к липоатрофии расстройствах. У больных липодистрофией иногда фиксируются высокие титры аутоантител к инсулиновым рецепторам. Адипоциты теряют жир и приобретают фибробластоподобный вид.

При генерализованной форме предполагают наличие в крови липидмобилизующих факторов (возможно, это кахексии или аутоантитела). Не исключен дефицит естественного ингибитора гормонозависимой липазы или выпадение липогенетического действия инсулина. Блокада действия инсулина носит комбинированный рецепторнопострецепторный характер. Поскольку инсулинорезистентность в печени и мышцах выражена меньше, чем в жировой ткани, кетоацидоз при данной аномалии встречается редко.

Комметирование закрыто.