Советы медиков

Патофизиология эндокринной регуляции и метаболизма

мая
12

Адипозогениталъная дистрофия Бабинского-Фрёлиха

Патофизиология эндокринной регуляции и метаболизма

Адипозогениталъная дистрофия Бабинского-Фрёлиха — во многих отношениях отличается от вышеописанных вариантов церебрального ожирения (рис. 41). Поражаются, в основном, мальчики. Однако тип наследования не установлен, бывают больные женского пола, и считается, что чаще всего это приобретенное заболевание. Его этиология наиболее часто связана с негормонообразующими опухолями гипоталамической локализации. Описаны и случаи, спровоцированные травмой головы. Повреждение аркуатного ядра ведет к полифагии и гипогонадизму. Ожирение, как правило, ганоидного типа. Характерны полные конечности. Заболевание протекает без развития сахарного диабета, более того — толерантность к углеводам повышена. Из-за частого вовлечения в процесс гипофиза страдает продукция вазопрессина, липотропного и других тропных гормонов. На почве гипопитуитаризма проявляется типичная тенденция к гипогликемии натощак, нередко развивается несахарный диабет. У пациентов чаще нормальный интеллект. Могут быть поражения зрения.

Синдром персистирующей лактореиаменореи (различные формы известны также как синдромы ХиариФроммеля, ФорбсОлбрайта, Аргонзадель Кастильо, Алхумададель Кастильо) представляет собой результат гиперпролактинемии, создаваемой гиперплазией пролактотрофов или пролактиномами гипофиза, которые могут быть рентгенологически обнаруживаемыми или незаметными и развиваются после беременности и родов, или же — спонтанно. Большую роль играет дефицит ингибирующих дофаминергических влияний гипоталамуса на гипофиз. Избыток пролактина тормозит секрецию гонадолиберина, в связи с чем страдает половая функция. Поражаться могут оба пола. У мужчин развивается ожирение по гиноидному или смешанному типу, импотенция и гинекомастия. У женщин характерны лакторея, аменорея и инфертильность (30 % женского бесплодия связаны с данным нарушением). Подробнее этот синдром охарактеризован среди заболеваний аденогипофиза. В данном разделе важно отметить, что у 60 % пациенток и значительного большинства пациентов обнаруживается умеренное ожирение (у женщин — с гирсутизмом). Однако описаны и случаи, сопровождаемые кахексией, что, по видимому, зависит от особенностей топографии растущей опухоли (см. также ниже «Патофизиология гонадотропной функции и гонад»).

Комметирование закрыто.