Советы медиков

Патофизиология эндокринной регуляции и метаболизма

Янв
29

Синдром Стюарта-Морганъи-Мореля

Патофизиология эндокринной регуляции и метаболизма

Синдром Стюарта-Морганъи-Мореля, который ряд авторов дифференцируют от предыдущего нарушения, характеризуется гиперостозом костей черепа и заращением их пазух, возможно, вследствие аутоиммунного синусита. Очевидно, сам процесс или вторичные нарушения кровоснабжения затрагивают и гипоталамогипофизарный нейросекреторный комплекс, поскольку имеются ожирение, несахарный диабет, сильные головные боли. Нередко обнаруживаются микроаденомы гипофиза. Поражаются девочки. Отмечают гиперэстрогению и гиперандрогенизм, гипертрихоз, «яблочный» тип отложения жира — на животе. Характерны инсулинорезистентность и сахарный диабет.

Синдром Ольстрема — наследственная аутосомнорецессивная аномалия, которая сочетает ожирение, инсулинорезистентный сахарный диабет, прогрессирующую нефропатию, а также более тяжелую, чем при предыдущем расстройстве, раннюю форму пигментной ретинопатии и раннюю глухоту. Задержка психического развития и полидактилия для этого синдрома не типичны. Так как пациенты имеют питрессинрезистентный несахарный диабет и гипогонадизм, предполагается, что у них присутствует поражение гипоталамуса и гипофиза, либо множественная резистентность тканеймишеней к пептидным гормонам (о формах вторичного ожирения, сопровождаемых СД, см. также ниже в разделе «Патофизиология сахарного диабета»).

Синдром Карпентера — наследственная аутосомнорецессивная акроцефалополисиндактилия. Сочетается с задержкой психического развития, гипогонадизмом, ожирением.

Комметирование закрыто.