Советы медиков

Патофизиология эндокринной регуляции и метаболизма

июля
23

Стимуляционная проба с люлиберином

Патофизиология эндокринной регуляции и метаболизма

Центральные формы вторичного ожирения наиболее трудно дифференцируются с первичным. Одной из важных считается стимуляционная проба с люлиберином. У больных первичным ожирением он, как и в норме, повышает продукцию пролактина — в пределах 0,5 ч после в/в инъекции не менее, чем на 23 мЕ/л. Пациенты с гипоталамическим вторичным ожирением имеют и общие нарушения работы гипоталамуса, кроме характерной для многих случаев первичного ожирения лептинорезистентности. Поэтому они, чаще всего, в ответ на люлиберин не дают должного прироста секреции пролактина. У женщин тест должен быть приурочен к 57 дню овариальноменструального цикла, если нет аменореи. Из-за повреждения аркуатного ядра, практически все формы гипоталамического ожирения протекают с некоторым гипогонадотропным гипогонадизмом. Кроме того, для них характерна полифагия.

Некоторые формы гипоталамического ожирения настолько типичны, что известны как отдельные нозологические единицы.

Синдром Прадера-Вилли — анеуплоидная хромосомная аномалия, связанная с делецией участка ql2 в длинном плече 15й хромосомы. Нарушение относится к числу так называемых «синдромов смежных генов», когда мозаичная клиническая картина объясняется моносомией по группе рядом лежащих генов, ответственных за контроль очень разнородных признаков. Его картина включает тяжелое ожирение, задержку психомоторного развития, гипогонадотропный гипогонадизм, гипотонию, гипопигментацию кожи, уменьшенные размеры кистей и стоп — акромикрию, косоглазие и искривление позвоночника. Имеются полифагия и сахарный диабет. Отмечаются термолабильность, гипорефлексия и снижение болевой чувствительности. Слюна вязкая, характерны остеопения, косоглазие и миопия. Могут быть гинекомастия и кожные стрии. Синдром носит врождённый характер, в некоторых родословных наследуется и вызывает большой теоретический интерес как один из первых распознанных примеров так называемого «геномного импринтинга».

Комметирование закрыто.